Imatge ràpida del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) en nens
Aquesta secció és una breu explicació del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) en nens de 0 a 14 anys. Per obtenir informació més detallada, reviseu les seccions addicionals a continuació.
Què és?
El limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) és un limfoma no Hodgkin de cèl·lules B agressiu (de creixement ràpid). Es desenvolupa a partir de limfòcits B (glòbuls blancs) que creixen sense control. Aquests limfòcits B anormals es reuneixen al teixit limfàtic i als ganglis limfàtics, dins del sistema limfàtic, que forma part del sistema immunitari. Com que el teixit limfàtic es troba a tot el cos, el DLBCL pot començar a gairebé qualsevol part del cos i estendre's a gairebé qualsevol òrgan o teixit del cos.
A qui afecta?
El DLBCL representa al voltant del 15% de tots els limfomes que es produeixen en nens. El DLBCL és més freqüent en nois que en noies. El DLBCL és el subtipus de limfoma més comú en adults, i representa al voltant del 30% dels casos de limfoma d'adults.
Tractament i pronòstic
El DLBCL en nens té un pronòstic excel·lent (perspectiva). Al voltant del 90% dels nens es curen després de rebre quimioteràpia i immunoteràpia estàndard. Hi ha molta investigació per tractar aquest limfoma, amb èmfasi en investigar com reduir els efectes tardans o els efectes secundaris de la teràpia tòxica que poden ocórrer mesos o anys després del tractament.
Visió general del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) en nens
Limfomes són un grup de càncers de la sistema limfàtic. El limfoma es produeix quan els limfòcits, que són un tipus de glòbuls blancs, guanyen una mutació d'ADN. El paper dels limfòcits és combatre la infecció, com a part del cos sistema immunitari. hi ha Limfòcits B (cèl·lules B) i Limfòcits T (cèl·lules T) que tenen diferents funcions.
En el DLBCL les cèl·lules del limfoma es divideixen i creixen sense control o no moren quan haurien de ser. Hi ha dos tipus principals de limfoma. Se'ls anomena Limfoma de Hodgkin (HL) i limfoma no Hodgkin (NHL). Els limfomes es divideixen a més en:
- Limfoma indolent (de creixement lent).
- Limfoma agressiu (de creixement ràpid).
- Limfoma de cèl·lules B són limfòcits de cèl·lules B anormals i són els més comuns. Els limfomes de cèl·lules B representen al voltant del 85% de tots els limfomes
- Limfoma de cèl·lules T són limfòcits de cèl·lules T anormals. Els limfomes de cèl·lules T representen al voltant del 15% de tots els limfomes
El limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) és un limfoma no Hodgkin de cèl·lules B agressiu (de creixement ràpid). El DLBCL representa al voltant del 15% de tots els limfomes que es produeixen en nens. El DLBCL és el limfoma més comú en adults, i representa al voltant del 30% de tots els casos de limfoma en adults.
El DLBCL es desenvolupa a partir de cèl·lules B madures del centre germinal d'un gangli limfàtic o de cèl·lules B conegudes com a cèl·lules B activades. Per tant, hi ha dos tipus més comuns de DLBCL:
- Cèl·lules B del centre germinal (GCB)
- Cèl·lules B activades (ABC)
La causa exacta de DLBCL en nens no es coneix. La majoria de les vegades no hi ha una explicació raonable d'on o com un nen ha contret càncer i no hi ha proves que suggereixin que els pares i els cuidadors/tutors hagin pogut evitar que el limfoma es desenvolupi o l'hagi provocat.
Qui està afectat pel limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL)?
El limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) pot ocórrer en persones de qualsevol edat o gènere. El DLBCL es veu amb més freqüència en nens més grans i adults joves (persones d'entre 10 i 20 anys). Es produeix amb més freqüència en els nens que en les noies.
Es desconeix la causa del DLBCL. No hi ha res que hagis fet o no hagis fet que hagi provocat això. No és infecciosa i no es pot transmetre a altres persones.
Tot i que les possibles causes de DLBCL no són òbvies, n'hi ha factors de risc que s'han associat amb el limfoma. No totes les persones que tenen aquests factors de risc desenvoluparan DLBCL. Els factors de risc inclouen (tot i que el risc encara és molt baix):
- Infecció prèvia amb el virus d'Epstein-Barr (EBV): aquest virus és la causa comuna de febre glandular
- Sistema immunitari debilitat a causa d'una malaltia d'immunodeficiència hereditària (malaltia autoimmune com disceratosi congènita, lupus sistèmic, artritis reumatoide)
- Infecció pel VIH
- Medicament immunosupressor que es pren per prevenir el rebuig després d'un trasplantament d'òrgan
- S'ha suggerit que tenir un germà o una germana amb limfoma (especialment bessons) té un vincle genètic familiar rar amb la malaltia (això és molt rar i no es recomana que les famílies facin proves genètiques)
Tenir un nen diagnosticat de limfoma pot ser una experiència molt estressant i emocional, no hi ha reacció correcta o incorrecta. Sovint és devastador i impactant, és important donar-vos temps a vosaltres mateixos i a la vostra família per processar-vos i patir. També és important que no porteu el pes d'aquest diagnòstic pel vostre compte, hi ha diverses organitzacions de suport que estan aquí per ajudar-vos a vosaltres i a la vostra família durant aquest temps, clica aquí per obtenir més informació sobre el suport a les famílies que tenen un nen o jove amb limfoma.
Tipus de limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) en nens
El limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) es pot dividir en subtipus segons el tipus de cèl·lules B a partir del qual ha crescut (anomenada "cèl·lula d'origen").
- Limfoma de cèl·lules B del centre germinal (GBC): El tipus GCB és més freqüent en pacients pediàtrics que el tipus ABC. Els joves tenen més probabilitats de patir la malaltia del tipus GCB (80-95% en 0-20 anys) que els adults i s'associa amb millors resultats en comparació amb el tipus ABC.
- Limfoma de cèl·lules B activat (ABC): El tipus ABC prové de les ubicacions del centre postgerminal (de la cèl·lula) perquè és una malignitat de cèl·lules B més madures. S'anomena tipus ABC perquè les cèl·lules B s'han activat i treballen com a contribuents de primera línia a les respostes immunitàries.
El DLBCL es pot classificar com a cèl·lula B del centre germinal (GCB) o bé com a cèl·lula B activada (ABC). El patòleg que examina la biòpsia dels ganglis limfàtics pot dir la diferència entre aquests si busca determinades proteïnes a les cèl·lules del limfoma. Actualment, aquesta informació no s'utilitza per al tractament directe. Tanmateix, els científics estan duent a terme investigacions per esbrinar si diferents tractaments són efectius contra diferents tipus de DLBCL que es desenvolupen a partir de diferents cèl·lules.
Símptomes del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) en nens
Els primers símptomes que noten la majoria de la gent són un grumoll o múltiples grumolls que no desapareixen després de diverses setmanes. És possible que sentiu un o més grumolls al coll, a l'aixella o a l'engonal del vostre fill. Aquests grumolls són ganglis limfàtics inflats, on creixen limfòcits anormals. Aquests grumolls solen començar en una part del cos d'un nen, generalment el cap, el coll o el pit i després tendeixen a estendre's de manera previsible d'una part del sistema limfàtic a l'altra. En etapes avançades, la malaltia es pot estendre als pulmons, fetge, ossos, medul·la òssia o altres òrgans.
Hi ha un tipus rar de limfoma que presenta una massa mediastínica, es coneix com limfoma primari de cèl·lules B grans del mediastí (PMBCL). Aquest limfoma solia ser classificat com un subtipus de DLBCL, però des de llavors s'ha reclassificat. PMBCL és quan el limfoma s'origina a partir de cèl·lules B tímiques. El tim és un òrgan limfoide situat directament darrere de l'estèrnum (pit).
Els símptomes més comuns de DLBCL inclouen:
- Inflor indolora dels ganglis limfàtics del coll, les aixelles, l'engonal o el pit
- Falta d'alè - a causa de l'augment dels ganglis limfàtics al pit o la massa mediastínica
- Tos (generalment tos seca)
- Fatiga
- Dificultat per recuperar-se d'una infecció
- Picor a la pell (prurí)
Símptomes B. és un terme que descriu els símptomes següents:
- Suors nocturns (especialment a la nit, on potser haureu de canviar la roba de dormir i la roba de llit)
- Febres persistents
- Pèrdua de pes inexplicable
Aproximadament el 20% dels nens amb DLBCL presenten una massa a la part superior del pit. Això s'anomena "massa mediastínica". , Una massa al pit pot provocar dificultat per respirar, tos o inflor del cap i el coll a causa del tumor que pressiona la tràquea o unes venes grans per sobre del cor.
És important tenir en compte que molts d'aquests símptomes estan relacionats amb causes diferents del càncer. Això vol dir que el limfoma pot ser difícil de diagnosticar per als metges.
Diagnòstic del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL)
A biòpsia sempre és necessari per al diagnòstic de limfoma difús de cèl·lules B grans. A biòpsia és una operació per eliminar a gangli limfàtic o un altre teixit anormal per mirar-lo al microscopi per un patòleg. La biòpsia es fa generalment sota anestèsia general per als nens per ajudar a reduir l'angoixa.
En general, la millor opció d'investigació és una biòpsia central o una biòpsia de ganglis escissionals. Això és per garantir que els metges recullin una quantitat adequada de teixit per completar les proves necessàries per a un diagnòstic.
Esperant resultats pot ser un moment difícil. Pot ser útil parlar amb la teva família, amics o una infermera especialitzada.
Estadificació del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL)
Un cop a diagnòstic de DLBCL, es requereixen proves addicionals per veure on més del cos es troba el limfoma. Això es diu posada en escena. El posada en escena del limfoma ajuda el metge a determinar el millor tractament per al seu fill.
Hi ha 4 estadis, des de l'etapa 1 (limfoma en una zona) fins a l'estadi 4 (limfoma generalitzat o avançat).
- Etapa inicial significa limfomes en estadi 1 i alguns limfomes en estadi 2. Això també es pot anomenar "localitzat". L'etapa 1 o 2 significa que el limfoma es troba en una àrea o poques zones properes.
- Etapa avançada significa que el limfoma és l'estadi 3 i 4, i és un limfoma generalitzat. En la majoria dels casos, el limfoma s'ha estès a parts del cos que estan lluny les unes de les altres.
El limfoma en fase "avançada" sembla preocupant, però el limfoma és el que es coneix com a càncer de sistema. Es pot estendre per tot el sistema limfàtic i el teixit proper. És per això que es necessita un tractament sistèmic (quimioteràpia) per tractar el DLBCL.
Les proves necessàries poden incloure:
- Anàlisis de sang (com ara: recompte sanguini complet, química de la sang i taxa de sedimentació d'eritròcits (ESR) per buscar proves d'inflamació)
- Radiografia de tòrax – Aquestes imatges ajudaran a identificar la presència de malaltia al pit
- Tomografia per emissió de positrons (PET). – fet per comprendre tots els llocs de la malaltia al cos abans de començar el tractament
- Tomografia computaritzada (tomografia computaritzada)
- Biòpsia de medul·la òssia (només es fa generalment si hi ha proves de malaltia avançada)
- Punció lumbar – Si se sospita de limfoma al cervell o a la medul·la espinal
El vostre fill també pot patir una sèrie de proves de referència abans d'iniciar qualsevol tractament. Això és per comprovar la funció dels òrgans. Es poden repetir durant i després del tractament per avaluar si el tractament ha afectat la funció dels òrgans. Les proves requerides poden incloure: ;
- Examen físic
- Observacions vitals (tensió arterial, temperatura i freqüència del pols)
- Exploració cardíaca
- Exploració renal
- Proves de respiració
- Anàlisis de sang
Molts d'aquests posada en escena i proves de funció dels òrgans es tornen a fer després del tractament per comprovar si el tractament del limfoma ha funcionat i per controlar l'efecte que ha tingut el tractament en el cos.
Pronòstic del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL)
El DLBCL en nens té un pronòstic excel·lent (perspectiva). Al voltant de 9 de cada 10 (90%) nens es curen després de rebre l'estàndard quimioteràpia i immunoteràpia. Hi ha molta investigació per tractar aquest limfoma, amb èmfasi en investigar com reduir els efectes tardans o els efectes secundaris de la teràpia tòxica que poden ocórrer mesos o anys després del tractament.
La supervivència a llarg termini i les opcions de tractament depenen d'una sèrie de factors, com ara:
- Edat del vostre fill en el moment del diagnòstic
- Extensió o estadi del càncer
- Aspecte de les cèl·lules del limfoma al microscopi (forma, funció i estructura de les cèl·lules)
- com respon el limfoma al tractament
Tractament del limfoma difús de cèl·lules B grans
Un cop s'hagin completat tots els resultats de la biòpsia i les exploracions d'estadificació, el metge els revisarà per decidir el millor tractament possible per al seu fill. En alguns centres oncològics, el metge es reunirà amb un equip d'especialistes per parlar de la millor opció de tractament. Això s'anomena a equip multidisciplinari (MDT) reunions.
Els metges tindran en compte molts factors sobre el limfoma i la salut general del seu fill per decidir quan i quin tractament es requereix. Això es basa en;
- Estadi i grau del limfoma
- Símptomes
- Edat, antecedents mèdics i salut general
- Benestar físic i mental actual
- Circumstàncies socials
- Preferències familiars
Com que el DLBCL és un limfoma de creixement ràpid, s'ha de tractar ràpidament, sovint en uns dies o setmanes després d'un diagnòstic. El tractament DLBCL inclou una combinació de quimioteràpia i la immunoteràpia
Alguns pacients adolescents amb DLBCL poden ser tractats amb el règim de quimioteràpia per a adults anomenat R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina i prednisolona). Això sovint dependrà de si el vostre fill està sent tractat en un hospital pediàtric o en un hospital d'adults.
Tractament pediàtric estàndard per al DLBCL en fase inicial (estadi I-IIA):
- BFM-90/95: 2-4 cicles de quimioteràpia segons l'etapa de la malaltia
- Els agents farmacològics de protocol inclouen: ciclofosfamida, citarabina, metotrexat, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasa, prednisolona, pirarubicina, dexametasona.
- COG-C5961: 2-4 cicles de quimioteràpia segons l'etapa de la malaltia
Tractament pediàtric estàndard per a DLBCL en estadi avançat (estadi IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 cicles de quimioteràpia segons l'etapa de la malaltia
- Els agents farmacològics de protocol inclouen: ciclofosfamida, citarabina, clorhidrat de doxorubicina, etopòsid, metotrexat, prednisolona, vincristina.
- BFM-90/95: 4-6 cicles de quimioteràpia segons l'etapa de la malaltia
- Els agents farmacològics de protocol inclouen: ciclofosfamida, citarabina, metotrexat, mercaptopurina, vincristina, pegaspargasa, prednisolona, pirarubicina, dexametasona.
Efectes secundaris comuns del tractament
El tractament per a DLBCL comporta el risc de desenvolupar molts efectes secundaris diferents. Cada règim de tractament té efectes secundaris individuals i el vostre metge tractant i/o infermera especialista en càncer els explicarà a vosaltres i al vostre fill abans de començar el tractament.
Alguns dels efectes secundaris més comuns del tractament del limfoma difús de cèl·lules B grans inclouen:
- Anèmia (glòbuls vermells baixos)
- Trombocitopènia (plaquetes baixes)
- Neutropènia (glòbuls blancs baixos)
- Nàusees i vòmits
- Problemes intestinals com restrenyiment i diarrea
- Fatiga
- Reducció de la fertilitat
El vostre equip mèdic, metge, infermera oncològica o farmacèutic, us ha de proporcionar informació sobre el vostre tractament, El efectes secundaris comuns, quins símptomes cal informar i amb qui contactar. Si no, feu aquestes preguntes.
Conservació de la fertilitat
Alguns tractaments per al limfoma poden reduir la fertilitat. Això és més probable amb certs protocols de quimioteràpia (combinacions de fàrmacs) i quimioteràpia a dosis altes utilitzades abans d'un trasplantament de cèl·lules mare. La radioteràpia a la pelvis també augmenta la probabilitat de reducció de la fertilitat. Algunes teràpies d'anticossos també poden afectar la fertilitat, però això és menys clar.
El vostre metge ha d'avisar si la fertilitat es pot veure afectada Parli amb el metge i/o la infermera especialista en càncer abans d'iniciar el tractament per saber si la fertilitat es veurà afectada.
Per obtenir més informació o consells sobre DLBCL pediàtric, tractament, efectes secundaris, suports disponibles o com navegar pel sistema hospitalari, poseu-vos en contacte amb la línia d'assistència d'infermeria d'atenció al limfoma a 1800 953 081 o enviï'ns un correu electrònic a nurse@lymphoma.org.au
Atenció de seguiment
Un cop finalitzat el tractament, el vostre fill tindrà exploracions per estadificació. Aquestes exploracions són per revisar com ha funcionat el tractament. Les exploracions mostraran als metges com ha respost el limfoma al tractament. Això s'anomena resposta al tractament i es pot descriure com:
- Resposta completa (CR o no hi ha signes de limfoma) o a
- Resposta parcial (PR o encara hi ha un limfoma, però s'ha reduït de mida)
Aleshores, el vostre fill haurà de ser seguit pel seu metge amb cites periòdiques de seguiment, normalment cada 3-6 mesos. Aquestes cites són importants perquè l'equip mèdic pugui comprovar com s'estan recuperant del tractament. Aquestes cites ofereixen una bona oportunitat perquè parleu amb el metge o la infermera sobre qualsevol dubte que tingueu. L'equip mèdic voldrà saber com us sentiu el vostre fill i vosaltres, tant física com mentalment, i:
- Revisar l'eficàcia del tractament
- Vigilar els efectes secundaris del tractament
- Superviseu els efectes tardans del tractament al llarg del temps
- Vigilar els signes de recaiguda del limfoma
És probable que el vostre fill tingui un examen físic i anàlisis de sang a cada cita. A part que immediatament després del tractament per revisar com ha funcionat el tractament, les exploracions no s'acostumen a fer tret que hi hagi una raó particular. Si el vostre fill està bé, les cites poden ser menys freqüents amb el temps.
Maneig recurrent o refractari del DLBCL
Ha recaigut el limfoma és quan el càncer ha tornat, refractari El limfoma és quan el càncer no respon tractaments de primera línia. Per a alguns nens i joves, el DLBCL torna i en alguns casos rars no respon al tractament inicial (refractari). Per a aquests pacients hi ha altres tractaments que poden tenir èxit, aquests inclouen:
- Quimioteràpia combinada a dosis altes seguit per trasplantament autòleg de cèl·lules mare o un trasplantament al·logènic de cèl·lules mare (no apte per a totes les persones)
- Quimioteràpia combinada
- immunoteràpia
- Radioteràpia
- Participació en assaigs clínics
Quan se sospita que una persona té una malaltia en recaiguda, sovint es fan els mateixos exàmens d'estadificació, que inclouen les proves que s'han indicat anteriorment a la diagnòstic i posada en escena .
Tractament en investigació
Actualment, hi ha molts tractaments que s'estan provant en assaigs clínics arreu del món per a pacients amb un limfoma recentment diagnosticat i amb recidiva. Alguns d'aquests tractaments inclouen:
- Molts assaigs estan estudiant la reducció del perfil de toxicitat i els efectes tardans dels tractaments de quimioteràpia
- Teràpia amb cèl·lules T CAR
- Copanlisib (ALIQOPATM - Inhibidor de PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - Inhibidor de BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (nova teràpia dirigida)
Què passa després del tractament?
Efectes tardans
De vegades, un efecte secundari del tractament pot continuar o desenvolupar-se mesos o anys després que s'hagi completat el tractament. Això s'anomena efecte tardà. Per obtenir més informació, aneu a la secció "efectes tardans" per obtenir més informació sobre alguns dels efectes primerencs i tardans que es poden produir a partir del tractament del limfoma.
Els nens i adolescents poden tenir efectes secundaris relacionats amb el tractament que poden aparèixer mesos o anys després del tractament, com ara problemes amb el creixement dels ossos i el desenvolupament dels òrgans sexuals en els homes, infertilitat i malalties de la tiroide, del cor i dels pulmons. Molts règims de tractament i estudis de recerca actuals se centren ara a intentar disminuir el risc d'aquests efectes tardans.
Per aquests motius, és important que els supervivents del limfoma difús de cèl·lules B grans (DLBCL) rebin un seguiment i un seguiment regulars.
